人類身體內的環境能保持平衡狀態,是依靠每個細胞間不斷的運輸作用,而這一項工作需要由血液及淋巴液來進行的。
血液是經由起始點-心臟加壓打出去到血管內,首先血液會流到大動脈,接著進入到小動脈,然後到達微血管,之後血液進入靜脈,最後再回到心臟;血液循環到全身各地方時,會為身體帶來空氣及氧分,也會順便將代謝廢物帶走,這就叫做血液的運輸作用。
血液的組成及功用是什麼?
血液是由淡黃色的血漿和三種血球所組成的。
血漿由一些蛋白質、水分和電解質所組成的;三種血球分別是紅血球、白血球、血小板,血球是由骨髓所製造的,骨髓是位於身體各主要骨骼內的組織,例如:脊椎骨、胸骨、股骨…等。
血漿可以帶著水分、養分、荷爾蒙及我們所吃的藥物…等物質進到身體內的組織,並帶走組織內代謝後的廢物到肺臟或腎臟,我們呼吸或尿液就可把這一些廢物排出體外。
血液看起來是紅色的,是因為紅血球內充滿了紅色的血紅素,而血紅素是由血基質及血紅蛋白鏈所構成的。
當紅血球經過肺臟時,血紅素中的血紅蛋白鏈能夠把氧氣從肺部送到身體的每個需要氧氣的組織,人類才能生存。
每一顆紅血球有120天(四個月)的壽命,它會慢慢地老化,老化的紅血球沒有辦法再執行它的功能,它的細胞膜構造也會變得脆弱容易被脾臟或肝臟破壞掉。
但是新的紅血球會由我們的骨髓不斷地製造出來的,形成非常頻繁的新舊紅血球交替活動;所以我們定期去捐血,是不會影響我們身體健康的。
白血球有吞噬病菌作用,幫助我們抵抗感染;而血小板在我們受傷時,會黏在一起堵住血管的破洞有幫助止血的作用,也就是讓血液不再流出來了。
什麼是貧血?
貧血就是血液中的紅血球減少或是血紅素太少。
貧血有很多種類,最普遍的貧血就是缺乏鐵質的貧血,稱為「缺鐵性貧血」,當體內的鐵質減少到某種程度的時候是會影響血紅素中的血紅蛋白鏈的製造,因而使得血紅素的合成變得較少。
輕微的貧血不會造成身體的不舒服,如果是組織細胞的氧氣長期供應不足是會讓我們的生長及智能的發育受到影響的,這種「缺鐵性貧血」可以吃鐵劑或是吃富含鐵質的食物來治療的。
但是重型海洋性貧血是另外一種的貧血,與鐵質吸收是完全沒有關係的,它是一種遺傳疾病,用藥物也無法治癒。
如何測量貧血呢?
最簡單的方法就是抽血檢查血中的血紅素值。
一般醫院中的檢查報告以「Hb」來表示血紅素,單位是「g/dl」也就是每100cc(dl)的血液中所含的血紅素的公克數(g)。
一般來說,男生的Hb正常值是13~16 g/dl,女生和小孩正常值是11~14 g/dl;中度貧血的Hb是指8~11 g/dl,嚴重貧血的Hb是指小於8 g/dl。
什麼是海洋性貧血?
海洋性貧血是一種遺傳性的血液疾病,以前稱為「地中海型貧血」,但實際上這種疾病除了地中海沿岸的居民之外,在非洲、東南亞、中國大陸(長江以南)及台灣等許多國家,都十分常見。
海洋性貧血是紅血球內的血紅素發生問題。
人體中的血紅素是血基質(heme)及血紅蛋白鏈(α血紅蛋白鏈或β血紅蛋白鏈)所組成的,當α血紅蛋白鏈或β血紅蛋白鏈的基因發生問題時,就會無法與血基質結合成正常血紅素。
依血紅蛋白鏈缺乏的不同分為有α(阿爾法)、β(貝它)兩大類,每個人身上有四個α基因及兩個β基因;當α基因發生問題時,就會使α血紅蛋白鏈製造減少,所造成的貧血稱為「α型海洋性貧血」。
當β基因發生問題時,就會使β血紅蛋白鏈製造減少,所造成的貧血稱為「β型海洋性貧血」。
海洋性貧血的分類介紹
依照貧血的程度有輕型海洋性貧血、中型海洋性貧血、重型海洋性貧血的區分
輕型海洋性貧血
大部份帶因者是沒有任何的症狀,只有少部份人有輕微貧血,是不需要接受治療。
患者的身體攜帶著海洋性貧血的基因,所以又叫做「海洋性貧血基因攜帶者」簡稱「帶因者」。
因為根據估計在台灣地區帶因者的人數約在一百五十萬人,平均每十四個人至十五個人之中會有一個帶因者,為了避免重症海洋性貧血的小孩出生,非常需要在往後結婚時作優生學諮詢。帶因者可以經由血液檢查知道是否自己帶有這種遺傳基因。
中型海洋性貧血
又稱為「血紅素H病」,正常情況下是四個α基因,但是這一類的貧血是少了三個α基因形成血紅素H。有不同程度的貧血現象,血紅素值保持在7~10g/dl的之間,偶而仍然需要輸血治療。
重型海洋性貧血
α重型海洋性貧血
胎兒時期因為體內沒有α基因,無法製造α血紅蛋白鏈,因此完全沒有辦法製造的血紅素,這一類的嬰兒會因胎兒水腫而流產或出生不久就會死亡的。
β重型海洋性貧血
一般所說的重症海洋性貧血就是指「β重型海洋性貧血」,它又叫做庫利氏貧血,是β血紅蛋白鏈合成嚴重的不足。
剛出生的嬰兒體內以「胎兒血紅素F」為主,出生時嬰兒是正常的,沒有任何的症狀;但是漸漸地到了三到六個月大時,「胎兒血紅素F」大部份要 由「成人血紅素」取代時,這時候因為β血紅蛋白鏈不夠,沒有辦法合成「成人血紅素」情況產生,因此會有臉色蒼白、食慾不振、活力變差…等貧血的症狀產生。
「胎兒血紅素F」只適合在母體內的胎兒使用,但是由於氧氣交換的功能不比「成人血紅素」靈活,所以如果一直持續使用胎兒血紅素,就會造成組織細胞缺氧的狀態。
這一類海洋性貧血兒童,因為身體內不能製造足夠的β血紅蛋白鏈,所以他們需要一輩子定期的輸血和接受一些藥物治療,如果得不到適當的治療,他們只能活到四歲左右。
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